Che cos'è ReFacto AF FuseNGo e quando si usa?

ReFacto AF FuseNGo è fornito sotto forma di polvere e solvente per la ricostituzione di una soluzione iniettabile, in una siringa preriempita che contiene la polvere di ReFacto AF FuseNGo nella camera superiore e il solvente nella camera inferiore.

ReFacto AF FuseNGo è una proteina denominata fattore VIII della coagulazione, necessaria al sangue per formare coaguli e fermare le emorragie.

In pazienti affetti da emofilia A (carenza congenita del fattore VIII o emofilia classica) il fattore VIII è mancante. In questi pazienti, il fattore VIII viene sostituito da ReFacto AF FuseNGo, recuperando così la capacità del sangue di coagulare.

ReFacto AF FuseNGo viene prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante (in un laboratorio) e non isolato dal normale sangue proveniente da donazioni (come il fattore VIII plasmatico).

ReFacto AF FuseNGo è usato per il trattamento e la prevenzione di episodi emorragici (profilassi) nei pazienti affetti da emofilia A (carenza congenita del fattore VIII o emofilia classica).

ReFacto AF FuseNGo può essere usato negli adulti e nei bambini di tutte le età (inclusi i neonati).

ReFacto AF FuseNGo non contiene il fattore di von Willebrand, e quindi non è indicato nella malattia di von Willebrand.

Su prescrizione medica.

Di che cosa occorre inoltre tener conto durante il trattamento?

Consulti il suo medico prima di assumere altri medicamenti insieme a ReFacto AF FuseNGo. Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicamento, compresi quelli non soggetti all'obbligo di prescrizione medica.

Quando non si può usare ReFacto AF FuseNGo?

ReFacto AF FuseNGo non deve essere usato nei pazienti che presentano una nota ipersensibilità grave verso il principio attivo di ReFacto AF FuseNGo, verso le proteine del criceto o verso altri componenti del preparato.

Quando è richiesta prudenza nell'uso di ReFacto AF FuseNGo?

Contatti immediatamente il suo medico qualora l'emorragia non cessi come previsto.

Occorre particolare prudenza se l'emorragia non è adeguatamente controllata con la dose prevista. Pazienti che ricevono prodotti a base di fattore VIII possono talvolta sviluppare anticorpi verso il fattore VIII (conosciuti anche come inibitori del fattore VIII), che possono impedire al prodotto a base di fattore VIII di agire in maniera appropriata. Mentre è in trattamento con ReFacto AF FuseNGo deve quindi essere monitorato per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII.

Occorre particolare prudenza con ReFacto AF FuseNGo se si manifestano reazioni allergiche. Alcuni dei segni delle reazioni allergiche (di ipersensibilità) sono difficoltà a respirare, respiro corto, gonfiore, orticaria, prurito, oppressione al petto, respiro sibilante e pressione del sangue bassa. L'anafilassi è una reazione allergica grave che può causare difficoltà ad ingoiare e/o a respirare, volto e/o mani rossi o gonfi, nonché un calo della pressione (shock). Se si verifica uno qualsiasi di questi segni, interrompa immediatamente l'infusione e contatti un medico o si rivolga al pronto soccorso. In caso di reazioni allergiche gravi, si deve prendere in considerazione una terapia alternativa.

Questo medicamento contiene 29 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per siringa preriempita dopo ricostituzione della polvere. Questo equivale a 1.5% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta di un adulto.

Non sono stati condotti studi sugli effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'utilizzo di macchinari.

Informi il suo medico o il suo farmacista, nel caso in cui

• soffre di altre malattie
• soffre di allergie o
• applica altri medicamenti (anche se acquistati di sua iniziativa).

Si può usare ReFacto AF FuseNGo durante la gravidanza o l'allattamento?

Durante la gravidanza o l'allattamento, ReFacto AF FuseNGo deve essere usato soltanto su esplicito ordine medico. Non è noto se ReFacto AF FuseNGo interferisca con la fertilità o se determini lesioni nel nascituro in caso di un suo uso durante la gravidanza.

Come usare ReFacto AF FuseNGo?

Il medico stabilirà la dose di ReFacto AF FuseNGo che deve assumere. Questa dose e la durata del trattamento dipenderanno dalle sue esigenze individuali di terapia sostitutiva con il fattore VIII.

Nel corso del trattamento, il medico può decidere di modificare la dose di ReFacto AF FuseNGo che deve assumere.

Consulti il medico prima di viaggiare. Deve portare con sé una quantità sufficiente di prodotto a base di fattore VIII per il trattamento previsto durante il viaggio.

Non modifichi di propria iniziativa la posologia prescritta. Se ritiene che l'azione del medicamento sia troppo debole o troppo forte ne parli al suo medico o al suo farmacista.

Si raccomanda di annotare il nome e il numero di lotto del prodotto, ogni volta che utilizza ReFacto AF FuseNGo. A questo scopo può utilizzare una delle etichette rimovibili presenti sulla siringa preriempita.

Ricostituzione e somministrazione

Le modalità di seguito riportate rappresentano delle linee guida per la ricostituzione e la somministrazione di ReFacto AF FuseNGo siringa preriempita. I pazienti devono seguire le procedure specifiche di ricostituzione e somministrazione fornite dal loro medico.

ReFacto AF FuseNGo si somministra per infusione endovenosa (ev) dopo ricostituzione. La siringa preriempita è costituita da 2 camere, una camera contiene la polvere liofilizzata di ReFacto AF FuseNGo, l'altra il solvente.

Per la ricostituzione, utilizzi esclusivamente la siringa preriempita fornita nella scatola. Per la somministrazione, può utilizzare altre siringhe sterili monouso.

Nota: Se ha necessità di utilizzare più di una siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo per l'infusione, ogni siringa deve essere ricostituita conformemente alle specifiche indicazioni presenti in ogni confezione. Una ulteriore siringa luer lock (da 10 ml o più grande, non inclusa in questo kit) può essere utilizzata per aspirare la soluzione ricostituita da ogni siringa (vedere «Ulteriori istruzioni»).

ReFacto AF FuseNGo non deve essere miscelato con altre soluzioni per infusione.

Preparazione

1. Si lavi sempre le mani prima di effettuare le seguenti procedure.
2. Durante la procedura di ricostituzione, deve utilizzare una tecnica asettica (ovvero operare in condizioni di pulizia e assenza di germi).
3. Tutti i componenti utilizzati durante la ricostituzione e somministrazione del prodotto devono essere utilizzati il più presto possibile dopo l'apertura dei loro contenitori sterili, così da minimizzare l'esposizione indesiderata all'aria.

Ricostituzione

1. Tolga la siringa preriempita dal frigorifero 15 minuti prima dell'utilizzo e lasci che essa raggiunga la temperatura ambiente.
2. Prelevi i singoli componenti del kit di ReFacto AF FuseNGo siringa preriempita e li ponga su una superficie pulita, assicurandosi di avere a disposizione tutti i componenti di cui ha bisogno.
3. Afferri lo stantuffo come mostrato nella figura sottostante. Avviti lo stantuffo in modo deciso nell'apertura della siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo spingendo e ruotando in senso orario con fermezza finché non sente resistenza (all'incirca 2 giri).
   
   Durante l'intero processo di ricostituzione è importante tenere la siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo in posizione verticale (con la polvere bianca nella parte superiore, sopra la soluzione limpida), per prevenire una possibile fuoriuscita.
4. Tenendo la siringa preriempita in posizione verticale, rimuova il cappuccio di protezione bianco piegandolo delicatamente avanti e indietro per staccarlo in corrispondenza della perforazione del cappuccio. In questo modo diventa visibile il cappuccio di gomma grigio che ricopre la punta della siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo.
   
5. Tolga il cappuccio sterile forato blu di protezione per l'aerazione dalla confezione.
   Continuando a tenere la siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo in posizione verticale, rimuova il cappuccio di gomma grigio che ricopre la punta e lo sostituisca con il cappuccio forato blu di protezione per l'aerazione. Il cappuccio forato ha dei fori minuscoli che consentono all'aria di fuoriuscire per prevenire l'aumento di pressione. Eviti di toccare la parte terminale aperta della siringa o il cappuccio forato blu di protezione per l'aerazione.
   
6. Delicatamente e lentamente spinga lo stantuffo finché i due pistoni all'interno della siringa preriempita si incontrano e tutto il solvente viene trasferito nella camera superiore contenente la polvere di ReFacto AF FuseNGo.
   Nota: Per prevenire la fuoriuscita di liquido dall'estremità della siringa, non spinga lo stantuffo con troppa forza.
   
7. Con la siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo ancora in posizione verticale, delicatamente esegua più volte dei piccoli movimenti circolari, finché la polvere sia disciolta.
   
   Controlli la soluzione finale per verificare l'eventuale presenza di particelle visibili o di una colorazione anomala. La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente ed incolore. Smaltisca la siringa preriempita se nota la presenza di particelle visibili o di una colorazione anomala.
8. Continuando a tenere la siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo in posizione verticale, lentamente spinga lo stantuffo finché la maggior parte dell'aria, ma non tutta, non sarà fuoriuscita dalla camera superiore.
   
   ReFacto AF FuseNGo deve essere iniettato entro 3 ore dalla ricostituzione o rimozione del cappuccio grigio che ricopre la punta dalla siringa preriempita.
   Se non utilizzerà la soluzione di ReFacto AF FuseNGo immediatamente, deve conservare la siringa preriempita in posizione verticale, con il cappuccio forato blu di protezione per l'aerazione applicato sulla siringa finché lei non sarà pronto per l'infusione. La soluzione ricostituita può essere conservata a temperatura ambiente per 3 ore. Se non è utilizzata entro 3 ore deve essere smaltita.

Somministrazione (iniezione endovenosa)

Il medico o l'infermiere deve insegnarle come effettuare correttamente l'infusione di ReFacto AF FuseNGo. Dopo aver imparato come effettuare l'autoinfusione potrà seguire le istruzioni contenute in questo foglietto illustrativo.

ReFacto AF FuseNGo è somministrato mediante infusione endovenosa (e.v.) dopo ricostituzione della polvere con il solvente (soluzione di cloruro di sodio 0.9%) (vedi «Ricostituzione e somministrazione»).

ReFacto AF FuseNGo deve essere somministrato utilizzando l'apparato per l'infusione incluso nel kit, salvo indicazioni diverse del suo medico o infermiere.

1. Rimuova il cappuccio forato blu di protezione per l'aerazione e fissi saldamente l'apparato per l'infusione endovenosa fornito sulla siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo.
   
2. Applichi il laccio emostatico e prepari il sito di iniezione tamponando bene la pelle con la salvietta imbevuta di alcool fornita nel kit.
   
3. Rimuova il cappuccio di protezione dell'ago e inserisca l'ago dell'apparato per l'infusione nella sua vena, secondo le istruzioni ricevute dal medico o dall'infermiere. Rimuova il laccio emostatico. ReFacto AF FuseNGo ricostituito deve essere iniettato per via endovenosa nell'arco di diversi minuti. Parli della sua procedura di infusione per via endovenosa con il medico o l'infermiere. Non cerchi di effettuare l'autoinfusione senza essere stato appropriatamente istruito.
   
   ReFacto AF FuseNGo ricostituito non deve essere somministrato con altri medicamenti tramite lo stesso raccordo per l'infusione o lo stesso contenitore.
4. Dopo aver infuso ReFacto AF FuseNGo, rimuova l'apparato per l'infusione e lo smaltisca. La quantità di prodotto che rimane nell'apparato per l'infusione non ha nessun impatto sul suo trattamento.
   Nota: Smaltisca l'eventuale soluzione inutilizzata, la siringa vuota e tutti gli altri componenti e materiali medicinali in un apposito contenitore per lo smaltimento di rifiuti medicinali, in quanto tale materiale potrebbe ferire altre persone se smaltito via in maniera non corretta.
   
   Si raccomanda di annotare il nome e il numero di lotto del prodotto ad ogni somministrazione di ReFacto AF FuseNGo. A questo scopo può utilizzare l'etichetta adesiva sulla siringa preriempita di ReFacto AF.

Ulteriori istruzioni:

Trasferimento di più siringhe preriempite di ReFacto AF FuseNGo ricostituite in una siringa luer lock da 10 ml o più grande (le siringhe luer lock da 10 ml o più grandi non sono fornite)

Le istruzioni di seguito le consentiranno di avere a disposizione, in un'unica siringa luer lock da 10 ml o più grande, il contenuto di più siringhe preriempite di ReFacto AF FuseNGo.

1. Ricostituisca tutte le siringhe preriempite di ReFacto AF FuseNGo conformemente alle istruzioni riportate sopra per la ricostituzione del prodotto (vedere «Ricostituzione e somministrazione»).
   Tenendo la siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo in posizione verticale, lentamente spinga lo stantuffo finché la maggior parte dell'aria, ma non tutta, non sarà fuoriuscita dal compartimento superiore che contiene il medicamento.
   
2. Tolga il raccordo della siringa luer-luer dalla sua confezione (i connettori per siringa luer-luer non sono forniti).
3. Colleghi una siringa luer lock sterile (da 10 ml o più grande) ad una delle estremità del raccordo e la siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo all'estremità opposta.
   
4. Con la siringa preriempita di ReFacto AF FuseNGo in alto spingere lentamente il suo stantuffo verso il basso fino a svuotarne completamente il contenuto all'interno della siringa luer lock (da 10 ml o più grande).
   
5. Rimuova la siringa preriempita vuota di ReFacto AF FuseNGo e ripeta le procedure 3 e 4 per tutte le altre siringhe ricostituite.
6. Rimuova il raccordo luer-luer dalla siringa luer lock (da 10 ml o più grande) e colleghi l'apparato per l'infusione, come descritto sopra nelle indicazioni per la somministrazione della siringa preriempita (vedere «Somministrazione (iniezione endovenosa)»).
   Nota: Smaltisca l'eventuale soluzione inutilizzata, la siringa vuota e tutti gli altri componenti e materiali medicinali in un apposito contenitore per lo smaltimento di rifiuti medicinali, in quanto tale materiale potrebbe ferire altre persone se smaltito in maniera non corretta.
   

Quali effetti collaterali può avere ReFacto AF FuseNGo?

I pazienti affetti da emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore VIII. Un segno della presenza di questi inibitori può essere l'aumento della quantità di ReFacto AF FuseNGo generalmente richiesta per trattare un episodio emorragico, e/o la continuazione del sanguinamento dopo un trattamento. In questi casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato per l'emofilia. Il medico potrebbe decidere di tenerla sotto controllo per verificare lo sviluppo di inibitori.

Se manifesta un aumento nell'utilizzo di ReFacto AF FuseNGo per controllare gli episodi emorragici, contatti il medico immediatamente.

Molto comune (riguarda più di 1 persona su 10)

Sviluppo di inibitori in pazienti che non siano mai stati trattati precedentemente con prodotti contenenti fattore VIII, mal di testa, tosse, dolori articolari, febbre.

Comune (riguarda da 1 a 10 persone su 100)

Sviluppo di inibitori in pazienti che siano stati trattati precedentemente con prodotti contenenti fattore VIII. Diminuzione dell'appetito, sensazione di vertigini, sanguinamento, ematomi, diarrea, dolore allo stomaco, vomito, nausea, eruzione cutanea, prurito, orticaria, dolori muscolari, complicazioni correlate al posizionamento del catetere venoso, brividi.

Non comune (riguarda da 1 a 10 persone su 1'000)

Reazione allergica grave, alterazione del gusto. Malattie del sistema nervoso periferico (nervi al di fuori del cervello o del midollo spinale) con, per es. dolori, intorpidimento, bruciore o prurito come segni possibili. Sonnolenza, tachicardia, palpitazioni, Angina pectoris (dolore al petto), pressione del sangue bassa, senso di calore, tromboflebite (infiammazione delle vene con formazione di un coagulo), fiato corto, sudorazione, reazioni nel sito d'iniezione, dolori nel sito d'iniezione, debolezza muscolare, infiammazione nel sito d'iniezione.

Effetti collaterali che non può individuare da solo/a

Si tratta di alterazioni, che sono determinate tramite test specifici (per es. aumento frequente degli enzimi epatici e dei risultati dei test positivi per gli anticorpi verso il fattore VIII e occasionale aumento della creatina fosfochinasi nel sangue).

Ipersensibilità/reazioni allergiche

Come per tutti i derivati proteici somministrati per via endovenosa, possono verificarsi reazioni allergiche da ipersensibilità che talora possono essere gravi.

Dopo la somministrazione, possono comparire le seguenti reazioni da ipersensibilità o allergiche: mal di testa, febbre, brividi, senso di calore, nausea, vomito, reazioni cutanee (p.es. orticaria), tumefazioni, difficoltà respiratoria, accelerazione del battito cardiaco fino allo shock (calo della pressione arteriosa), bruciore o dolore nel sito d'iniezione.

Non è noto per quale motivo in alcuni pazienti, che utilizzano prodotti a base di fattore VIII, compaiano reazioni allergiche e in altri invece no. Queste reazioni possono mettere a rischio la vita. Se dovesse verificarsi uno dei sintomi su riportati, interrompa immediatamente l'infusione e contatti immediatamente il suo medico o si rechi presso il più vicino pronto soccorso. Nel caso di gravi reazioni allergiche, occorre prendere in considerazione una terapia alternativa.

A causa del processo di produzione, ReFacto AF FuseNGo può contenere tracce di proteine di criceto. Possono comparire reazioni di ipersensibilità verso queste proteine.

Se osserva effetti collaterali, si rivolga al suo medico o farmacista, soprattutto se si tratta di effetti collaterali non descritti in questo foglietto illustrativo.

Di che altro occorre tener conto?

Stabilità

Il medicamento non dev'essere utilizzato oltre la data indicata con «EXP» sul contenitore. La data di scadenza è riportata sulla confezione esterna e sull'etichetta della siringa preriempita.

Il prodotto può essere rimosso dal frigorifero una sola volta e conservato per un periodo di al massimo 3 mesi a temperatura ambiente (15‑25 °C).

Al termine di questo periodo di conservazione a temperatura ambiente, il prodotto non può essere riposto nuovamente in frigorifero, ma deve essere utilizzato o smaltito. Annoti sulla confezione la data in cui ReFacto AF FuseNGo siringa preriempita è stato rimosso dal frigorifero e posto a temperatura ambiente (15‑25 °C).

Termine di consumo dopo l'apertura

ReFacto AF FuseNGo deve essere infuso immediatamente o al massimo entro 3 ore dalla ricostituzione o rimozione del cappuccio grigio che ricopre la punta dalla siringa preriempita.

La soluzione è da limpida a leggermente opalescente e incolore. Non usi ReFacto AF FuseNGo se nota che la soluzione è opaca o contiene particelle visibili.

Indicazione di stoccaggio

Conservare in frigorifero (2-8 °C).

Non congelare.

Conservare la siringa preriempita nella scatola originale per proteggere il contenuto dalla luce.

Conservare fuori dalla portata dei bambini.

Ulteriori indicazioni

Per evitare lesioni smaltisca l'eventuale soluzione inutilizzata, la siringa preriempita vuota e gli aghi in un apposito contenitore per lo smaltimento di rifiuti medicinali.

Il medico o il farmacista, che sono in possesso di un'informazione professionale dettagliata, possono darle ulteriori informazioni.

Cosa contiene ReFacto AF FuseNGo?

ReFacto AF FuseNGo è fornito sotto forma di polvere e solvente per la ricostituzione di una soluzione iniettabile, in una siringa preriempita che contiene la polvere bianca/biancastra di ReFacto AF nella camera superiore e il solvente incolore, trasparente nella camera inferiore.

Principi attivi

Moroctocog alfa (fattore VIII della coagulazione, ricombinante).

Sostanze ausiliarie

Polvere: istidina, sodio cloruro, saccarosio, polisorbato 80 e calcio cloruro diidrato.

Solvente: sodio cloruro e acqua per soluzioni iniettabili.

ReFacto AF FuseNGo siringa preriempita è disponibile nei seguenti dosaggi: 250 UI, 500 UI, 1000 UI, 2000 UI o 3000 UI.

Dopo la ricostituzione della polvere con il solvente, 1 ml di soluzione iniettabile preparata contiene rispettivamente:

Numero dell'omologazione

62146 (Swissmedic).

Dove è ottenibile ReFacto AF FuseNGo? Quali confezioni sono disponibili?

In farmacia, dietro presentazione della prescrizione medica.

ReFacto AF FuseNGo siringa preriempita è in vendita in confezione singola contenente 250 UI, 500 UI, 1000 UI, 2000 UI o 3000 UI di moroctocog alfa (fattore VIII della coagulazione, ricombinante).

Ciascuna confezione di ReFacto AF FuseNGo siringa preriempita contiene inoltre:

• 1 stantuffo.
• 1 cappuccio forato blu sterile.
• 1 apparato sterile per l'infusione.
• 2 tamponi imbevuti di alcool.
• 1 garza.
• 1 cerotto.

Titolare dell'omologazione

Pfizer AG, Zürich.

Questo foglietto illustrativo è stato controllato l'ultima volta nell'aprile 2020 dall'autorità competente in materia di medicamenti (Swissmedic).

PIL V012